L-fenilalanina CAS:63-91-2 99% pó branco
| Número de catálogo | XD90317 |
| Nome do Produto | Cloridrato de L-cisteína anidro |
| CAS | 63-91-2 |
| Fórmula molecular | C9H11NO2 |
| Peso molecular | 165,19 |
| Detalhes de armazenamento | Ambiente |
| Código Tarifário Harmonizado | 29224985 |
Especificação do produto
| Aparência | Pó cristalino branco |
| Ensaio | 99% |
| Rotação específica | -20,4 a -35,2 |
| Metais pesados | <0,002% |
| Liderar | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Perda ao secar | <0,40% |
| Resíduo na Ignição | <0,10% |
Na doença da urina do xarope de bordo (MSUD), os L-amino de cadeia ramificada (BCAA) e os 2-oxoácidos (BCOA) se acumulam nos fluidos corporais devido a uma deficiência hereditária da atividade do complexo 2-oxoácido desidrogenase de cadeia ramificada.No MSUD, há pouca informação disponível sobre o significado da eliminação urinária de compostos de cadeia ramificada.Examinamos a depuração renal de leucina, valina, isoleucina e aloisoleucina, e seus correspondentes 2-oxoácidos 4-metil-2-oxopentanoato (KIC), 3-metil-2-oxobutanoato (KIV), (S)-(S- KMV) e (R)-3-metil-2-oxopentanoato (R-KMV), usando pares de amostras de plasma e urina (n = 63) de 10 pacientes com MSUD clássico.A excreção renal fracionada de BCAA livre estava na faixa normal (< 0,5%) e independente das concentrações plasmáticas.A excreção de BCAA ligado (N-acilado) foi normal e não dependente significativamente das concentrações plasmáticas de BCAA.A excreção renal fracionada de BCOA foi na ordem KIC << KIV < R-KMV < ou = S-KMV (intervalo (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), correlacionaram-se significativamente com as concentrações plasmáticas de KIC e geralmente mais altas que as dos BCAAs relacionados.Os resultados mostram que a excreção renal de BCAA livre, bem como dos derivados acilados, é insignificante.A excreção renal de BCOA, no entanto, neutraliza até certo ponto os aumentos nas concentrações de BCAA e, portanto, contribui para a redução dos pools totais de BCAA no MSUD.
